Journal

Diseases of the Colon & Rectum

Papers (4)

Mode of Presentation in 1070 Patients With Perforated Epithelial Appendiceal Tumors, Predominantly with Pseudomyxoma Peritonei

BACKGROUND: Perforated epithelial appendiceal tumors are uncommon and can give rise to pseudomyxoma peritonei. Pseudomyxoma peritonei is rare, almost always of appendiceal origin, and presents in various ways relevant to abdominal surgeons. OBJECTIVE: The aim of this study was to report the mode of presentation of pseudomyxoma peritonei of appendiceal origin in patients treated in a high-volume UK peritoneal malignancy center. DESIGN: A retrospective observational study was conducted. SETTINGS: This was a single-center study. PATIENTS: Retrospective analysis of a prospective database of consecutive patients undergoing surgery between March 1994 and December 2016 was performed. MAIN OUTCOME MEASURES: Mode of presentation was classified into 7 categories: “histological diagnosis at abdominal surgery for presumed appendicitis,” “probable pseudomyxoma peritonei” based on abnormality on cross-sectional imaging (± image-guided biopsy),” “abnormal imaging (other cause suspected) and operative finding of pseudomyxoma peritonei,” “diagnostic laparoscopy,” “ovarian mass,” “new-onset hernia,” and “miscellaneous.” RESULTS: Overall, 1070 patients underwent surgery (female 61%, male 39%); median age was 57. The mode of presentation was abnormality on cross-sectional imaging in 324 of 1070 patients (30.3%), histological diagnosis at emergency surgery for presumed appendicitis in 203 of 1070 patients (19%), and abnormal imaging with eventual pseudomyxoma peritonei diagnosis in 180 of 1070 patients (16.8%); 124 of 651 women (19.2%) presented with an ovarian mass. New-onset hernia was the presenting feature in 9.9%; 83 of 1070 patients (7.7%) were diagnosed at diagnostic laparoscopy, and 32 of 1070 patients (3%) were described as “miscellaneous.” Overall, 775 of 1070 patients (72.4%) had complete cytoreductive surgery with 10-year survival of 63.5%. LIMITATIONS: Results are limited by the retrospective nature of the study, radiological improvements over the study period, and the number of patients who had overlapping features at presentation. CONCLUSION: Perforated appendiceal tumors present in various ways but predominantly at cross-sectional imaging or coincidentally at laparoscopy or laparotomy. All abdominal surgeons will occasionally encounter cases, often unexpectedly, and recognition and referral to a specialized unit results in excellent outcomes in most cases. See Video Abstract at http://links.lww.com/DCR/B256. MODO DE PRESENTACIÓN EN 1070 PACIENTES CON TUMORES EPITELIALES APENDICULARES PERFORADOS, PREDOMINANTEMENTE CON PSEUDOMIXOMA PERITONEAL ANTECEDENTES: Los tumores epiteliales apendiculares perforados son poco frecuentes y pueden dar lugar a Pseudomyxoma peritonei. El pseudomixoma peritoneal es raro, casi siempre de origen apendicular, y se presenta de diversas formas relevantes para los cirujanos abdominales. OBJETIVO: El objetivo fue informar el modo de presentación del Pseudomixoma peritoneal de origen apendicular en pacientes tratados en un centro de malignidad peritoneal de alto volumen en el Reino Unido. DISEÑO: Se realizó un estudio observacional retrospectivo. AJUSTES: Este fue un estudio de centro único. PACIENTES: Análisis retrospectivo de una base de datos prospectiva de pacientes consecutivos sometidos a cirugía entre marzo de 1994 y diciembre de 2016. PRINCIPALES MEDIDAS DE RESULTADO: El modo de presentación se clasificó en 7 categorías: “diagnóstico histológico en la cirugía abdominal por presunta apendicitis”, “probable Pseudomixoma peritoneal” basado en la anormalidad en la imagen de corte transversal (biopsia guiada por imagen +/-), “imagen anormal (se sospecha otra causa) y hallazgo quirúrgico de Pseudomixoma peritoneal”, “laparoscopia diagnostica”, “masa ovarica”, “hernia de reciente aparicion” y “varios”. RESULTADOS: En total, 1070 pacientes fueron operados (mujeres 61%, hombres 39%); edad media 57. El modo de presentación fue anormalidad en la imágen transversal en 324/1070 (30.3%), el diagnóstico histológico en cirugía de emergencia por presunta apendicitis en 203/1070 (19%), la imágen anormal con eventual diagnóstico de Pseudomixoma peritoneal en 180 / 1070 (16.8%), 124/651 (19.2%) las mujeres presentaron una masa ovárica. La hernia de reciente aparición fue la característica de presentación en 9.9%, 83/1070 (7.7%) fueron diagnosticados por laparoscopia diagnóstica y 32/1070 (3%) “misceláneos”. En general, 775/1070 (72,4%) se sometió a cirugía citorreductora completa con una supervivencia a 10 años del 63,5%. LIMITACIONES: Una deficiencia es que los resultados están limitados por la naturaleza retrospectiva del estudio, las mejoras radiológicas a lo largo del período de estudio, y varios pacientes tenían características superpuestas en la presentación. CONCLUSIÓN: Los tumores apendiculares perforados se presentan de varias maneras, pero predominantemente en imágenes transversales o casualmente en laparoscopia o laparotomía. Todos los cirujanos abdominales encontrarán ocasionalmente con casos, a menudo inesperados, y el reconocimiento y la derivación a una unidad especializada da lugar a excelentes resultados en la mayoría de los casos. Consulte Video Resumen en http://links.lww.com/DCR/B256.)

Survival Outcomes in Patients Undergoing Pelvic Exenteration for Pelvic Mucosal Melanomas: Retrospective Single Institution Australian Study

BACKGROUND: Pelvic mucosal melanomas, including anorectal and urogenital melanomas, are rare and aggressive, with a median overall survival of up to 20 months. Pelvic mucosal melanomas behave differently from their cutaneous counterparts and present late with locoregional disease, making pelvic exenteration its only curative surgical option. OBJECTIVE: This study aimed to evaluate the survival outcomes after pelvic exenteration in pelvic mucosal melanomas at Royal Prince Alfred Hospital. DESIGN: Retrospective case series from a prospectively collected pelvic exenteration database from October 1994 to November 2023. SETTING: Royal Prince Alfred Hospital (quaternary institution), Camperdown, New South Wales, Australia. PATIENTS: Seven patients undergoing pelvic exenteration for pelvic mucosal melanoma. MAIN OUTCOME MEASURES: Overall survival, disease-free survival, and complication rates. RESULTS: Of the 7 patients, most were women (n = 5; 71.4%) and had a median age of 65 years (range, 36–79). Five patients (71.4%) underwent pelvic exenteration for primary pelvic mucosal melanoma, 3 of which were anorectal and 2 vaginal melanomas. Two patients (28.6%) had recurrent anorectal melanoma and received neoadjuvant radiotherapy after an initial wide local excision. Three patients (42.9%) required total pelvic exenteration, whereas 2 required a central pelvic exenteration (28.6%). The remaining procedures included central and lateral pelvic exenteration and anterior, central, and lateral pelvic exenteration. The median length of hospital stay was 19.7 days. Five patients had postoperative complications with 1 major complication (Clavien-Dindo grade IIIa). At the completion of the study, there were 4 mortalities. Mean survival was 23.6 months (range, 2–100) with a recurrence rate of 83%. The median time to recurrence was 3 months, despite 6 patients (85.7%) having R0 resections. Distant recurrence, specifically to bone, the lungs, and the liver, was most common. LIMITATIONS: Small study cohort due to rarity of disease, limiting generalizability. CONCLUSIONS: Pelvic exenteration for pelvic mucosal melanoma appears to help control local disease as recurrence is most commonly distant or regional. See Video Abstract. RESULTADOS DE SUPERVIVENCIA EN PACIENTES SOMETIDOS A EXENTERACIÓN PÉLVICA POR MELANOMAS DE LA MUCOSA PÉLVICA: ESTUDIO RETROSPECTIVO AUSTRALIANO DE UNA SOLA INSTITUCIÓN ANTECEDENTES: Los melanomas de la mucosa pélvica (MM), incluidos los melanomas anorrectales y urogenitales, son raros y agresivos, con una supervivencia global media de hasta 20 meses. Los melanomas de la mucosa pélvica se comportan de manera diferente a sus contrapartes cutáneas y se presentan tardíamente con enfermedad locoregional, lo que hace que la exenteración pélvica (EP) sea su única opción quirúrgica curativa. OBJETIVO: Este estudio tuvo como objetivo evaluar los resultados de supervivencia tras la exenteración pélvica en melanomas de la mucosa pélvica en el Royal Prince Alfred Hospital. DISEÑO: Serie de casos retrospectivos de una base de datos de exenteración pélvica recopilada prospectivamente desde octubre de 1994 hasta noviembre de 2023. ESCENARIO: Royal Prince Alfred Hospital (institución cuaternaria), Camperdown, Nueva Gales del Sur, Australia. PACIENTES: Siete pacientes sometidos a exenteración pélvica por melanoma de la mucosa pélvica. PRINCIPALES MEDIDAS DE RESULTADOS: Supervivencia general, supervivencia libre de enfermedad y tasas de complicaciones. RESULTADOS: De los siete pacientes, la mayoría fueron mujeres (n = 5, 71,4%) y tenían una edad media de 65 años (rango 36-79). Cinco pacientes (71,4%) fueron sometidos a una exenteración pélvica por melanoma primario de la mucosa pélvica; tres de los cuales eran melanomas anorrectales y dos vaginales. Dos pacientes (28,6%) tuvieron melanoma anorrectal recurrente y recibieron radioterapia neoadyuvante después de una escisión local amplia inicial.Tres pacientes (42,9%) requirieron una exenteración pélvica total, mientras que dos requirieron una exenteración pélvica central (28,6%). Los procedimientos restantes fueron una exenteración pélvica central y lateral; junto con una exenteración pélvica anterior, central y lateral. La duración media de la estancia hospitalaria fue de 19,7 días. Cinco pacientes tuvieron complicaciones postoperatorias con una complicación mayor (Clavien-Dindo IIIa). Al finalizar el estudio, hubo cuatro muertes. La supervivencia media fue de 23,6 meses (rango 2-100) con una tasa de recurrencia del 83%. El tiempo medio hasta la recurrencia fue de tres meses, a pesar de que seis pacientes (85,7%) tuvieron resecciones R0. La recurrencia distante, es decir, en hueso, pulmón e hígado fueron la más comúnes. LIMITACIONES: Cohorte de estudio pequeña debido a la rareza de la enfermedad, lo que limita la generalización. CONCLUSIÓN: La exenteración pélvica para el melanoma de la mucosa pélvica parece ayudar a controlar la enfermedad local, ya que la recurrencia es más comúnmente distante o regional. (Traducción—Dr Osvaldo Gauto)

Publisher

Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health)

ISSN

0012-3706